Blaski, cienie i rzeczywistość poradniana kardiologii dziecięcej.

Kardiologia dziecięca to fascynująca, bardzo dynamicznie rozwijająca się dyscyplina medyczna zajmująca się szeroko rozumianymi wrodzonymi wadami serca (WWS).

Podstawą rozpoznania WWS jest (jak we wszystkich specjalizacjach) badanie fizykalne z szeroką do interpretacji gamą szmerów i tonów serca oraz badania obrazowe. Szczególną rolę odgrywa tu echokardiografia, ocena anatomii wewnątrz- i zewnątrz-sercowej za pomocą tomografii komputerowej czy też rezonansu magnetycznego.

Ta ostatnia technika ma też ważne miejsce w ocenie morfologii i funkcji mięśnia sercowego. Specjalne znaczenie mają też cewnikowania serca, które pozwalają ocenić hemodynamikę (ciśnienia, opory naczyniowe w układzie krążenia, stosunki przepływów systemowego do płucnego – Qp/Qs i inne) oraz zobrazować za pomocą angiografii wybrane struktury. Cewnikowania serca w ostatnich 30 latach przeszły ogromną metamorfozę, stając się z badania stricte diagnostycznego dodatkowo interwencją terapeutyczną wielu WWS.

Można tu wymienić szereg procedur (przezcewnikowych zabiegów interwencyjnych), w których poszerza się zwężone miejsca (np. balonowe walwuloplastyki płucne, aortalne, czy też implantacje stentów do koarkatacji aorty lub tętnicy płucnej). Innego rodzajami zabiegami są te za pomocą których zamyka się nieprawidłowe połączenia wewnątrzsercowe (np. ubytki międzyprzedsionkowe, międzykomorowe) czy też naczyniowe ( np. przetrwały przewód tętniczy). Szczególne miejsce zajmują tu nitynolowe korki Amplatzer W ten sposób pacjent unika torakotomii i operacji kardiochirurgicznej, często w krążeniu pozaustrojowym.

W latach 2015-2020 miałem zaszczyt być konsultantem krajowym w dziedzinie kardiologii dziecięcej (JB). W tym czasie udało się zrealizować (oczywiście we współpracy z innymi) szereg ważnych inicjatyw. Specjalizacja z kardiologii dziecięcej uzyskała w roku 2018 status specjalizacji deficytowej, co poprawiło nabór chętnych do szkolenia rezydentów. W tych latach uruchomiono też nieodpłatny (dla NFZ) program profilaktyki infekcji RSV (za pomocą przeciwciał monoklonalnych o nazwie palivizumab – Synagis) dla dzieci z WWS.

Generalnie można powiedzieć, że kardiologia dziecięca poszerzyła spektrum swoich działań ze specjalizacji diagnostycznej na terapeutyczną. Specjalizacja ta ma dość dobrze wycenione procedury zarówno szpitalne jak i poradniane. Kardiologia dziecięca na Śląsku ma 2 pełnoprofilowe ośrodki dysponujące pełnym zapleczem kardiochirurgicznym i kardiologii interwencyjnej (Katowice – GCZD i Zabrze – SCCS). W Zabrzu ponadto jest realizowany największy w kraju program transplantacji serca i wspomagania mechanicznego układu krążenia u dzieci. Wg danych NFZ liczba kardiologów dziecięcych i działających poradni kardiologii dziecięcej (kdz) na Śląsku jest w skali naszego kraju dobra.

Cienie kardiologii dziecięcej

Najtrudniejszą grupę pacjentów, z którą mamy do czynienia w całej kardiologii wad wrodzonych (nie tylko dziecięcej), stanowią pacjenci z sercem jednokomorowym po operacjach paliatywnych (np. Glena i / lub Fontana – polegających na bezpośrednim połączeniu żył systemowych z tętnicami płucnymi).

Pominięcie funkcji komory podpłucnej (w normalnych warunkach prawej) powoduje nieuchronnie powstanie całkowicie niefizjologicznego krążenia. Choć zabieg Fontana poprawia utlenowanie krwi to przy pozornym dobrostanie w konsekwencji będzie musiał prowadzić do podwyższenia centralnego ciśnienia żylnego, wzrostu oporów płucnych, stopniowego obniżenia rzutu serca w konsekwencji prowadząc do rozwoju niewydolności krążenia, a następnie wielonarządowej. Bardzo często pojawiają się: dysfunkcja wątroby (aż do jej marskości), narastające arytmie serca, incydenty zatorowości – narasta męczliwość i retencja płynów. Szczególnie trudnym problemem stają się tez narastające objawy ze strony układu limfatycznego spowodowanego podwyższeniem ciśnienia żylnego, które mogą prowadzić do enteropatii jelitowej z zespołem utraty białka i hipoproteinemią, obrzęki i zespół niedoborów immunologicznych.

Rzadszym, ale też bardzo poważnym powikłaniem jest nawracające odlewowe zapalenie oskrzeli (ang „plastic bronchitis”) prowadzące czasem do nagłych zgonów czy też rozwoju niewydolności oddechowej. Choć początkowo dziecko może sprawiać wrażenie zdrowego (zresztą bardzo często dysymuluje objawy pragnąc być podobnym do rówieśników) to nieuchronne są postępujące powikłania – prowadząc do obrazu tzw. „failing Fontan”. Choć stale rozwijają się nowe metody leczenia tych patologii (np. farmakologiczne – zastosowanie inhibitorów 5-fosfodiesterazy czy też kardiochirurgiczne – zabieg Hraska) to ostatecznym leczeniem pozostaje przeszczep serca (zabieg zresztą trudny technicznie z wysoką śmiertelnością okołooperacyjną).

Operacja Fontana jest stosowana ok 50 lat. W ostatnich badaniach dotyczących odległych wyników stwierdzono, że średni czas zgonu tych pacjentów (lub ostatniej wizyty) to 36 lat. W okresie obserwacji arytmię stwierdzano u 37% (wszczepienia rozrusznika wymagało 23%), patologię wątroby stwierdzano u 36% (marskość tego narządu często wymagała dodatkowo jednoczasowego przeszczepu serca i wątroby), udar OUN wystąpił u 17% itd., itd.

Rzeczywistość poradniana kardiologii dziecięcej

Podstawowymi problemami poradnianymi w kardiologii dziecięcej jest diagnostyka szmerów serca. Wg nas ok 90% z nich (kierowanych do konsultacji) to tzw. szmery niewinne ( wg kwalifikacji ICD – R01), z których dzieci wyrastają. Tak więc jedna lub 2 wizyty w poradni powinny wyjaśnić tę kwestię. Jeżeli szmer stwierdza się u małego niemowlęcia /noworodka warto powtórzyć badanie po okresie kilku miesięcy, aby ocenić układ krążenia po spadku oporów płucnych i wykluczyć również możliwość rzadkiego, ale poddającego się skutecznemu leczeniu kardiochirugicznemu – zespołowi Bland –Withe’a- Garlanda (nieprawidłowemu odejściu jednej z tętnic wieńcowych od pnia płucnego). W wadzie tej najczęściej w 2-3 miesiącu życia dochodzi do ścieńczenia lewej komory jak w kardiomiopatii rozstrzeniowej a w EKG stwierdza się cechy zawału serca. Inną kwestią jest koarktacja aorty (CoA).

Podstawą rozpoznania CoA jest równoczasowa ocena tętna na tętnicy udowej i promieniowej (zanik tętna na tej pierwszej). Jeżeli tego nie zrobimy będzie uporczywie leczone nadciśnienie systemowe (które dotyczy tylko górnej połowy ciała).

Jeszcze innym ważnym zagadnieniem są bóle i kłucia w klatce piersiowej (najczęściej u dorastających dziewcząt), które mają różnorodna etiologię i w 95% są pochodzenia poza sercowego (najczęściej psychogenne, lub związane z neuralgią międzyżebrową, od kręgosłupa itd.). Te 5% związanych z sercem są objawami niedokrwienia mięśnia sercowego i z ciężką wadą serca np. stenozą aortalną czy tez kardiomopatią przerostową. Nie można tez wykluczyć zmian wieńcowych po chorobie Kawasaki, ale tętniaki związane z tą jednostka najczęściej można zaobserwować w początkowych odcinkach naczyń wieńcowych. Tak więc wykonanie badania EKG i ECHO serca powinno jednoznacznie wyjaśnić dolegliwości.

Innym problemem są omdlenia wazo-wagalne związane zwykle z szybką zmiana pozycji ciała (najczęściej też obserwowane u młodocianych), ale postępowania jest tu dobrze znane pediatrom, a do kardiologa należy wykluczenie poważnych zaburzeń rytmu serca. Wizyta u kardiologa dziecięcego powinna trwać minimalnie 15 min (włączając w to czas na wykonanie standardowej echokardiografii). Aktualny system opieki kardiologii dziecięcej obejmuje pacjentów do 18 roku życia. Autorzy tego artykułu uważają, że oddawanie tych chorych do opieki kardiologa „dorosłego” nie jest dobrym rozwiązaniem, ale system kształcenia specjalistów z kardiologii dziecięcej nie obejmuje problemów spotykanych u dorosłych z WWS. W wielu krajach specjalizacja z kardiologii dziecięcej (a raczej WWS) obejmuje również te zagadnienia.

Do innych problemów dotyczących kardiologii dziecięcej należy dostępność do świadczeń poradnianych. Czas oczekiwania na wizytę w poradni kardiologicznej dla dzieci wynosi ok 6 miesięcy. Będąc konsultantem krajowym (JB) próbowałem wprowadzić bezskutecznie rozróżnienie na poradnie kardiologiczne dla dzieci działające przy ośrodkach wysokospecjalistycznych (na Śląsku – Katowice, Zabrze), gdzie zaopiekowane powinny być dzieci po leczeniu definitywnym (chirurgicznym bądź interwencyjnym), albo te trudne przypadki kierowane z rejonowych poradni kdz.

W poradniach kdz obserwuje się niepokojące praktyki przedłużonej obserwacji szmerów niewinnych. Jednemu z autorów (JB) znany jest przypadek 11 kontroli dziecka z małym ASD (bez znaczenia hemodynamicznego) od okresu wczesnoniemowlęcego do wieku 5 lat, kiedy ASD samoistnie się zamknęło. Dziecko to wcale nie zostało wypisane tylko skierowane do dalszej opieki w innej poradni kdz (prowadzonej zresztą przez tego samego lekarza).

Podobnym problemem jest nadrozpoznawanie wg kodu ICD Q21.1 (a więc ubytku międzyprzedsionkowego / drożnego otworu owalnego – PFO). Ta konfiguracja kodu nie jest zbyt szczęśliwa. Należy podkreślić, że PFO występuje u zdrowych w 25% populacji i nie ma charakteru wady serca. Właśnie to rozpoznanie jest stosowane bardzo często przy konsultacjach kardiologicznych u noworodków, co stanowi potem podstawę do dalszej długotrwałej, bardzo często niepotrzebnej opieki w poradni kdz.

Reasumując mamy nadzieję, że załączone uwagi okażą się przydatne dla poprawienia organizacji kardiologii dziecięcej na Śląsku, a może i w skali całego kraju.

Prof. Jacek Białkowski Emerytowany Kierownik Kliniki Kardiologii Dziecięcej, SCCS Zabrze

Prof. Małgorzata Szkutnik Emerytowany Kierownik Pracowni Hemodynamiki Kardiologii Dziecięcej, SCCS Zabrze.

Piśmiennictwo

Białkowski J, Szkutnik M. Amplatzer occluders: A breakthrough in the interventional treatment of congenital heart defects – 27 years of experience. Ped Pol (praca przyjęta do druku).
Białkowski J. Pediatric cardiology in Poland 2019. Kardiol Pol 2020,79, 950-1
Pravda N, Richters J, Bleiden L et al. Long-term outcomes and characteristics associated with mortalitis of adult patients post Fontan surgery: 27 years single center experience. Am J Cardiol 2023,207,392-8